Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), zwana wcześniej zespołem Churga-Strauss, jest rzadką chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się zapaleniem ziarniniakowym z obfitym naciekiem eozynofilowym oraz martwiczym zapaleniem głównie małych i średnich naczyń krwionośnych.1
Objawy EGPA2,3
Częstość występowania EGPA wynosi od 10,7 na milion do 17,8 na milion na świecie.* 1
*w zależności od regionów geograficznych i zastosowanych kryteriów.
Rola immunologicznej dysfunkcji eozynofilów w eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.
Chociaż etiologia EGPA nie jest w pełni poznana, w patogenezie choroby rolę odgrywają eozynofile.1,4
Naciek eozynofilowy jest co najmniej częściowo odpowiedzialny za uszkodzenie narządów obserwowane w przebiegu EGPA.1
Na podstawie furuta s. allergol int. 2019.1
APC = komórka prezentująca antygen.
*są to geny, których warianty i mutacje mogą przyczyniać się do predyspozycji do zapalenia eozynofilowego.
Kliniczne powikłania eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń
Całkowita śmiertelność pacjentów z EGPA wynosi 20%–25% w okresie od 5 do 10 lat.5
Na przestrzeni lat rokowania pacjentów z EGPA uległy poprawie, zwłaszcza w odniesieniu do śmiertelności, głównie dzięki postępowi w zakresie kryteriów diagnostycznych i odpowiednich metod leczenia2,6
Ryzyko zgonu jest podwyższone, jeśli u pacjentów występuje ≥1 z następujących czynników6,7
FIRMA ASTRAZENECA PROWADZI BADANIA NAD ROLĄ IMMUNOLOGICZNEJ DYSFUNKCJI EOZYNOFILÓW W EOZYNOFILOWEJ ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ.
Bibliografia:
1. Furuta S, Iwamoto T, Nakajima H. Update on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Allergol Int. 2019;68(4):430-436.
2. Izquierdo- Domfnguez A, Castillo AC, Alobid I, et al. Churg-Strauss syndrome or eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Sinusitis. 2016;1:24-43.
3. American Partnership for Eosinophilic Disorders. https://apfed.org/about-ead/eosinophilic-granulomatosis- with-polyangiitis/. Accessed August 13, 2020.
4. Marra AM, Barilaro G, Villetla V, Granata M, Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) and PRES: a case-based review of literature in ANCA-associated vasculitides. Rheumatol Int. 2015;35(9):1591-1595.
5. Taniguchi M, Tsurikisawa N, Higashi N, et al. Treatment for Churg-Strauss syndrome: induction of remission and efficacy of intravenous immunglobulin therapy. Allergol Int. 2007;56(2):97-103.
6. Tsurikisawa N, Oshikata C, Kinoshita A, et al. Longterm prognosis of 121 patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in Japan. J Rheumatol. 2017;44(8):1206-1215.
7. Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss Syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore). 1996;75;(1):17-28.
Informacje zawarte na tej stronie internetowej są dostarczane przez firmę AstraZeneca wyłącznie w celach edukacyjnych i są przeznaczone wyłącznie dla pracowników służby zdrowia.
